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Nom de l'article : MALADIES THYROIDIENNES AUTO-IMMUNES ASSOCIEES A UNE INSUFFISANCE SURRENALIENNE OU UN DIABETE AUTO-IMMUN

Les affections thyroïdiennes auto-immunes (goitres, hypothyroïdies, thyroïdites de Hashimoto, hyperthyroïdies de type maladie de Basedow), peuvent précéder ou suivre l'atteinte d'autres organes endocrines comme les glandes surrénales (insuffisance surrénalienne ou maladie d'Addison) ou le pancréas (diabète de type I, nécessitant le traitement par insuline).

Cette association entre dans le cadre du syndrome de Schmidt, décrit depuis de très nombreuses années. Dans le jargon médical, il appartient aux polyendocrinopathies auto-immunes. Il en existe plusieurs types. Ici il s'agit du type II.

Conditions de survenue.
L'atteinte de ces trois glandes endocrines participe du même constat : les signes d'une anomalie de fonctionnement du système immunitaire. Normalement, les globules blancs, lorsqu'ils rencontrent un microbe, se dirigent vers lui et fabriquent des substances, appelées anticorps, qui vont se fixer spécifiquement sur le microbe, l'ensemble de ce processus aboutissant à le fragiliser. Pour des raisons encore mal comprises, parfois sur des terrains génétiques particuliers, il arrive que l'organisme ne reconnaisse pas comme siennes les cellules de certaines glandes endocrines. Il mobilise donc, à tort, ce système de défense contre les microbes, et se met à fabriquer des anticorps ayant une affinité pour le système de fabrication d'hormones de ses propres cellules.

De ce fait, la production des hormones des glandes endocrines touchées devient progressivement et souvent très insidieusement, insuffisante. De là l'hypothyroïdie, l'insuffisance surrénale et le diabète.

Les signes de maladie.
Les signes de l'hypothyroïdie et de la maladie de Basedow ont été déjà abordés, à plusieurs reprises, dans les colonnes du Thyro-journal. Il suffit de se reporter aux numéros précédents.

Les signes d'insuffisance surrénale associent une sorte de bronzage qui persiste en dehors de l'exposition solaire et qui, paradoxalement, sont visibles sur un site qui, habituellement, n'est pas bronzé : les plis de la paume de la main. Les médecins parlent de mélanodermie. Une fatigue de plus en plus importante avec le temps touche toutes les activités, qu'elles soient intellectuelles et physiques. Diarrhées, constipation, perte de l'appétit, peuvent précéder des douleurs abdominales avec diarrhées et vomissements qui signifient une décompensation. Les personnes atteintes ont souvent une envie de sel et boivent peu. Elles ont tendance à maigrir, à avoir une tension basse, peuvent faire des malaises. Ce tableau peut être plus aigu. Le dosage des hormones surrénaliennes (cortisol) et de l'ACTH qui est sécrétée par l'hypophyse (c'est l'équivalent de la TSH pour la stimulation de la thyroïde) permet le diagnostic d'insuffisance hormonale. Mais toutes les maladies d'Addison ne sont pas d'origine auto-immune.

Le diabète de type I se caractérise par une fatigue progressive avec l'envie fréquente d'aller uriner liée au passage de quantités progressivement de plus en plus importantes du sucre (glucose) qui circule dans le sang (glycémie) au travers des reins vers les urines (glycosurie). Cette anomalie est liée à l'insuffisance de sécrétion d'insuline dont le rôle est de contribuer à réguler la concentration de sucre dans le sang à un niveau normal.

Diagnostic.
Le diagnostic combine les dosages permettant d'apprécier directement ou indirectement la quantité d'hormones sécrétées par la glande susceptible d'être malade. C'est l'analyse clinique effectuée par le médecin qui remarque non seulement les signes détaillés plus haut, mais encore une multitude d'autres éléments, qui permet d'orienter, si besoin, la recherche de ce type d'association de maladie des glandes endocrines, quand l'une des glandes est déjà atteinte. Une orientation très importante est donnée par l'existence de ces similaires dans la famille.

Le diagnostic a progressé, essentiellement du point de vue biologique, avec l'avènement de dosages à la fois sensibles et spécifiques de chacun des types d'anticorps : anticorps anti-TPO, anti-thyroglobuline et anti-récepteurs de TSH pour la thyroïde. D'autres anticorps sont spécifiques des atteintes des deux autres glandes endocrines, que sont la surrénale et le pancréas.

Incidences et conséquences de ces associations de maladies.
Les affections thyroïdiennes auto-immunes sont beaucoup plus fréquentes que le diabète de type I ou l'insuffisance surrénale auto-immune. Pourtant, une fois sur deux la maladie touche d'abord les glandes surrénales.

Les médecins pensent à ces associations classiques quoique relativement rares (1,4 à 2 pour 100 000). Les données statistiques passées mériteraient d'être réactualisées. Par exemple, une estimation effectuée en 1996, prévoit qu'environ un patient sur quatre souffrant d'une maladie auto-immune risque de développer une deuxième affection de ce type. Il s'agit d'une publication dans une revue de pédiatrie. A cette époque, le dosage des anticorps antithyroïdiens n'était pas aussi répandu qu'actuellement. Il en résulte que l'incidence des maladies thyroïdiennes auto-immunes était probablement sous estimée. Toutefois, quand un patient souffre d'une insuffisance surrénalienne (maladie d'Addison) auto-immune, le risque d'une autre affection auto-immune est d'environ 50%.

Les médecins sont donc particulièrement attentifs dans le cadre du suivi de ces maladies. En effet, l'apparition d'une hyper ou d'une hypothyroïdie chez un diabétique est susceptible de déséquilibrer son diabète, toute comme elles pourraient déséquilibrer une insuffisance surrénalienne.

Quelles conséquences y a t il en thérapeutique.
Dans un passé lointain, le diagnostic d'hypothyroïdie pouvait être effectué très tardivement faute de moyens diagnostiques. On apprenait alors aux médecins à mettre en route extrêmement lentement le traitement par hormones thyroïdiennes en surveillant la fonction surrénalienne, afin de ne pas prendre le risque que se démasque une insuffisance surrénale qui pouvait être simplement due aux effets directs de l'hypothyroïdie profonde et pas forcément à une éventuelle insuffisance surrénale de type maladie d'Addison, car il s'agit d'une éventualité assez rare.

Actuellement, le diagnostic est porté beaucoup plus tôt, en hypothyroïdie fruste, sur une concentration de TSH élevée, de petits signes cliniques, très souvent associés à la présence d'anticorps anti-TPO ou anti-thyroglobuline. Il n'y a donc plus ce risque.

Par contre, l'association d'authentiques hypothyroïdies par thyroïdites auto-immunes et d'insuffisances surrénaliennes auto-immunes implique que l'endocrinologue traite conjointement les deux glandes. Le principe est strictement le même. L'insuffisance d'hormones thyroïdiennes est compensée par l'apport d'hormones thyroïdiennes sous forme de médicaments (L-thyroxine) tout comme l'insuffisance surrénalienne est compensée par l'apport d'hormones surrénaliennes (hydrocortisone ou autres équivalents hormonaux surrénaliens), ou lors de diabète de type I associé, l'apport d'insuline.

Conclusion :
Heureusement, les progrès diagnostiques et thérapeutiques ont considérablement améliorés la vie des malades. Mais il demeure que les médecins sont toujours attentifs au fait qu'une poussée évolutive de l'affection d'une des glandes endocrines peut avoir un retentissement sur l'équilibre de l'ensemble de l'organisme, et donc des autres glandes endocrines. Dans ces conditions, c'est donc bien d'une bonne vue d'ensemble que dépend le bien être de la personne atteinte de ces associations finalement assez rares.